走路摇摇晃晃、下肢无力伴头晕头痛，44岁的李女士（化名）怎么也没想到，自己竟是罕见的先天性颅颈交界区发育畸形，严重的并发症险些危及生命。所幸她到浙江大学医学院附属邵逸夫医院（以下简称浙大邵逸夫医院）就诊，经过医院骨科团队努力，李女士成功接受矫正手术。

图源：视觉中国

症状出现1年多

女子确诊复杂先天发育畸形

一年多前，李女士发现自己莫名出现步态不稳，起初症状较轻，她没有放在心上。但今年春节前后，她的症状突然加重，不仅走路摇摇晃晃，还伴随头晕头痛，头顶部有拉扯感，睡眠不佳或头部受凉时尤为明显，严重影响了工作和生活。

浙大邵逸夫医院神经内科接诊团队为其制定了详细的检查方案，先后完善了颅脑CT、颈椎核磁共振MRI等一系列影像学评估，结果显示李女士存在明显的发育畸形特征。随后神经内科、神经外科和骨科展开了多学科联合会诊（MDT），专家团队最终为其明确诊断：枕颈融合、颈2/3分节不良、颅底凹陷症、枕骨大孔疝、脊髓空洞症。

这一病症属于颅颈交界区发育畸形，压迫上颈髓和延髓，影响生命中枢，分为先天性和继发性，李女士属于先天性，且病情进展严重，需尽快通过手术矫正，否则可能进一步压迫神经和脊髓，引发更严重的神经功能障碍，甚至危及生命。

医院供图

多技术联合保驾护航

高难度手术顺利矫正

李女士转入骨科，骨科范顺武主任、赵凤东教授领衔的手术团队经过周密的术前规划，发现除了上述畸形，患者右侧C2椎弓根也非常细，仅有2mm，椎动脉孔也很内聚，属于椎动脉高跨型椎弓根，而钉子的直径是3.5mm，置钉难度很高，普通徒手置钉、2D透视难以保证手术安全顺利。针对这一高难度置钉挑战，赵凤东团队果断选用超声骨钻。

在3D透视、术中神经电生理监护、超声骨钻等多技术辅助下，赵凤东团队为其开展了枕-颈融合术、右侧C2椎弓根钉采用In-out-in技术，在侧块间植入融合器，促进寰枢椎融合，达到更加稳定的效果，手术2小时顺利结束。

术后李女士的症状明显缓解，双下肢活动不受限，肌力恢复几乎正常，术后第二天即可在颈托的保护下下地活动，目前正在康复当中。

赵凤东提醒，颅颈交界区发育畸形较为隐匿，部分患者早期症状不明显，容易被忽视，但随着年龄增长、颈部劳损或轻微外伤，畸形对神经的压迫会逐渐加重，进而出现步态不稳、肢体麻木、头晕等症状。

一旦出现此类异常表现，应及时前往正规医院进行颈椎相关影像学检查，做到早发现、早诊断、早治疗，避免病情进展引发严重并发症。

走路摇摇晃晃、下肢无力伴头晕头痛，44岁的李女士（化名）怎么也没想到，自己竟是罕见的先天性颅颈交界区发育畸形，严重的并发症险些危及生命。所幸她到浙江大学医学院附属邵逸夫医院（以下简称浙大邵逸夫医院）就诊，经过医院骨科团队努力，李女士成功接受矫正手术。

图源：视觉中国

症状出现1年多

女子确诊复杂先天发育畸形

一年多前，李女士发现自己莫名出现步态不稳，起初症状较轻，她没有放在心上。但今年春节前后，她的症状突然加重，不仅走路摇摇晃晃，还伴随头晕头痛，头顶部有拉扯感，睡眠不佳或头部受凉时尤为明显，严重影响了工作和生活。

浙大邵逸夫医院神经内科接诊团队为其制定了详细的检查方案，先后完善了颅脑CT、颈椎核磁共振MRI等一系列影像学评估，结果显示李女士存在明显的发育畸形特征。随后神经内科、神经外科和骨科展开了多学科联合会诊（MDT），专家团队最终为其明确诊断：枕颈融合、颈2/3分节不良、颅底凹陷症、枕骨大孔疝、脊髓空洞症。

这一病症属于颅颈交界区发育畸形，压迫上颈髓和延髓，影响生命中枢，分为先天性和继发性，李女士属于先天性，且病情进展严重，需尽快通过手术矫正，否则可能进一步压迫神经和脊髓，引发更严重的神经功能障碍，甚至危及生命。

医院供图

多技术联合保驾护航

高难度手术顺利矫正

李女士转入骨科，骨科范顺武主任、赵凤东教授领衔的手术团队经过周密的术前规划，发现除了上述畸形，患者右侧C2椎弓根也非常细，仅有2mm，椎动脉孔也很内聚，属于椎动脉高跨型椎弓根，而钉子的直径是3.5mm，置钉难度很高，普通徒手置钉、2D透视难以保证手术安全顺利。针对这一高难度置钉挑战，赵凤东团队果断选用超声骨钻。

在3D透视、术中神经电生理监护、超声骨钻等多技术辅助下，赵凤东团队为其开展了枕-颈融合术、右侧C2椎弓根钉采用In-out-in技术，在侧块间植入融合器，促进寰枢椎融合，达到更加稳定的效果，手术2小时顺利结束。

术后李女士的症状明显缓解，双下肢活动不受限，肌力恢复几乎正常，术后第二天即可在颈托的保护下下地活动，目前正在康复当中。

赵凤东提醒，颅颈交界区发育畸形较为隐匿，部分患者早期症状不明显，容易被忽视，但随着年龄增长、颈部劳损或轻微外伤，畸形对神经的压迫会逐渐加重，进而出现步态不稳、肢体麻木、头晕等症状。

一旦出现此类异常表现，应及时前往正规医院进行颈椎相关影像学检查，做到早发现、早诊断、早治疗，避免病情进展引发严重并发症。

走路摇摇晃晃、下肢无力伴头晕头痛，44岁的李女士（化名）怎么也没想到，自己竟是罕见的先天性颅颈交界区发育畸形，严重的并发症险些危及生命。所幸她到浙江大学医学院附属邵逸夫医院（以下简称浙大邵逸夫医院）就诊，经过医院骨科团队努力，李女士成功接受矫正手术。

图源：视觉中国

症状出现1年多

女子确诊复杂先天发育畸形

一年多前，李女士发现自己莫名出现步态不稳，起初症状较轻，她没有放在心上。但今年春节前后，她的症状突然加重，不仅走路摇摇晃晃，还伴随头晕头痛，头顶部有拉扯感，睡眠不佳或头部受凉时尤为明显，严重影响了工作和生活。

浙大邵逸夫医院神经内科接诊团队为其制定了详细的检查方案，先后完善了颅脑CT、颈椎核磁共振MRI等一系列影像学评估，结果显示李女士存在明显的发育畸形特征。随后神经内科、神经外科和骨科展开了多学科联合会诊（MDT），专家团队最终为其明确诊断：枕颈融合、颈2/3分节不良、颅底凹陷症、枕骨大孔疝、脊髓空洞症。

这一病症属于颅颈交界区发育畸形，压迫上颈髓和延髓，影响生命中枢，分为先天性和继发性，李女士属于先天性，且病情进展严重，需尽快通过手术矫正，否则可能进一步压迫神经和脊髓，引发更严重的神经功能障碍，甚至危及生命。

医院供图

多技术联合保驾护航

高难度手术顺利矫正

李女士转入骨科，骨科范顺武主任、赵凤东教授领衔的手术团队经过周密的术前规划，发现除了上述畸形，患者右侧C2椎弓根也非常细，仅有2mm，椎动脉孔也很内聚，属于椎动脉高跨型椎弓根，而钉子的直径是3.5mm，置钉难度很高，普通徒手置钉、2D透视难以保证手术安全顺利。针对这一高难度置钉挑战，赵凤东团队果断选用超声骨钻。

在3D透视、术中神经电生理监护、超声骨钻等多技术辅助下，赵凤东团队为其开展了枕-颈融合术、右侧C2椎弓根钉采用In-out-in技术，在侧块间植入融合器，促进寰枢椎融合，达到更加稳定的效果，手术2小时顺利结束。

术后李女士的症状明显缓解，双下肢活动不受限，肌力恢复几乎正常，术后第二天即可在颈托的保护下下地活动，目前正在康复当中。

赵凤东提醒，颅颈交界区发育畸形较为隐匿，部分患者早期症状不明显，容易被忽视，但随着年龄增长、颈部劳损或轻微外伤，畸形对神经的压迫会逐渐加重，进而出现步态不稳、肢体麻木、头晕等症状。

一旦出现此类异常表现，应及时前往正规医院进行颈椎相关影像学检查，做到早发现、早诊断、早治疗，避免病情进展引发严重并发症。

走路摇摇晃晃、下肢无力伴头晕头痛，44岁的李女士（化名）怎么也没想到，自己竟是罕见的先天性颅颈交界区发育畸形，严重的并发症险些危及生命。所幸她到浙江大学医学院附属邵逸夫医院（以下简称浙大邵逸夫医院）就诊，经过医院骨科团队努力，李女士成功接受矫正手术。

图源：视觉中国

症状出现1年多

女子确诊复杂先天发育畸形

一年多前，李女士发现自己莫名出现步态不稳，起初症状较轻，她没有放在心上。但今年春节前后，她的症状突然加重，不仅走路摇摇晃晃，还伴随头晕头痛，头顶部有拉扯感，睡眠不佳或头部受凉时尤为明显，严重影响了工作和生活。

浙大邵逸夫医院神经内科接诊团队为其制定了详细的检查方案，先后完善了颅脑CT、颈椎核磁共振MRI等一系列影像学评估，结果显示李女士存在明显的发育畸形特征。随后神经内科、神经外科和骨科展开了多学科联合会诊（MDT），专家团队最终为其明确诊断：枕颈融合、颈2/3分节不良、颅底凹陷症、枕骨大孔疝、脊髓空洞症。

这一病症属于颅颈交界区发育畸形，压迫上颈髓和延髓，影响生命中枢，分为先天性和继发性，李女士属于先天性，且病情进展严重，需尽快通过手术矫正，否则可能进一步压迫神经和脊髓，引发更严重的神经功能障碍，甚至危及生命。

医院供图

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高难度手术顺利矫正

李女士转入骨科，骨科范顺武主任、赵凤东教授领衔的手术团队经过周密的术前规划，发现除了上述畸形，患者右侧C2椎弓根也非常细，仅有2mm，椎动脉孔也很内聚，属于椎动脉高跨型椎弓根，而钉子的直径是3.5mm，置钉难度很高，普通徒手置钉、2D透视难以保证手术安全顺利。针对这一高难度置钉挑战，赵凤东团队果断选用超声骨钻。

在3D透视、术中神经电生理监护、超声骨钻等多技术辅助下，赵凤东团队为其开展了枕-颈融合术、右侧C2椎弓根钉采用In-out-in技术，在侧块间植入融合器，促进寰枢椎融合，达到更加稳定的效果，手术2小时顺利结束。

术后李女士的症状明显缓解，双下肢活动不受限，肌力恢复几乎正常，术后第二天即可在颈托的保护下下地活动，目前正在康复当中。

赵凤东提醒，颅颈交界区发育畸形较为隐匿，部分患者早期症状不明显，容易被忽视，但随着年龄增长、颈部劳损或轻微外伤，畸形对神经的压迫会逐渐加重，进而出现步态不稳、肢体麻木、头晕等症状。

一旦出现此类异常表现，应及时前往正规医院进行颈椎相关影像学检查，做到早发现、早诊断、早治疗，避免病情进展引发严重并发症。

走路摇摇晃晃、下肢无力伴头晕头痛，44岁的李女士（化名）怎么也没想到，自己竟是罕见的先天性颅颈交界区发育畸形，严重的并发症险些危及生命。所幸她到浙江大学医学院附属邵逸夫医院（以下简称浙大邵逸夫医院）就诊，经过医院骨科团队努力，李女士成功接受矫正手术。

图源：视觉中国

症状出现1年多

女子确诊复杂先天发育畸形

一年多前，李女士发现自己莫名出现步态不稳，起初症状较轻，她没有放在心上。但今年春节前后，她的症状突然加重，不仅走路摇摇晃晃，还伴随头晕头痛，头顶部有拉扯感，睡眠不佳或头部受凉时尤为明显，严重影响了工作和生活。

浙大邵逸夫医院神经内科接诊团队为其制定了详细的检查方案，先后完善了颅脑CT、颈椎核磁共振MRI等一系列影像学评估，结果显示李女士存在明显的发育畸形特征。随后神经内科、神经外科和骨科展开了多学科联合会诊（MDT），专家团队最终为其明确诊断：枕颈融合、颈2/3分节不良、颅底凹陷症、枕骨大孔疝、脊髓空洞症。

这一病症属于颅颈交界区发育畸形，压迫上颈髓和延髓，影响生命中枢，分为先天性和继发性，李女士属于先天性，且病情进展严重，需尽快通过手术矫正，否则可能进一步压迫神经和脊髓，引发更严重的神经功能障碍，甚至危及生命。

医院供图

多技术联合保驾护航

高难度手术顺利矫正

李女士转入骨科，骨科范顺武主任、赵凤东教授领衔的手术团队经过周密的术前规划，发现除了上述畸形，患者右侧C2椎弓根也非常细，仅有2mm，椎动脉孔也很内聚，属于椎动脉高跨型椎弓根，而钉子的直径是3.5mm，置钉难度很高，普通徒手置钉、2D透视难以保证手术安全顺利。针对这一高难度置钉挑战，赵凤东团队果断选用超声骨钻。

在3D透视、术中神经电生理监护、超声骨钻等多技术辅助下，赵凤东团队为其开展了枕-颈融合术、右侧C2椎弓根钉采用In-out-in技术，在侧块间植入融合器，促进寰枢椎融合，达到更加稳定的效果，手术2小时顺利结束。

术后李女士的症状明显缓解，双下肢活动不受限，肌力恢复几乎正常，术后第二天即可在颈托的保护下下地活动，目前正在康复当中。

赵凤东提醒，颅颈交界区发育畸形较为隐匿，部分患者早期症状不明显，容易被忽视，但随着年龄增长、颈部劳损或轻微外伤，畸形对神经的压迫会逐渐加重，进而出现步态不稳、肢体麻木、头晕等症状。

一旦出现此类异常表现，应及时前往正规医院进行颈椎相关影像学检查，做到早发现、早诊断、早治疗，避免病情进展引发严重并发症。